脊髓动静脉畸形是一类易发于青壮年人群的先天性血管疾病。可由出血、静脉高压、盗血以及占位等病理生理机制造成患者严重残疾，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。图1下颈段双侧椎动脉供血的脊髓动静脉畸形MRI红色箭头表示髓内血流空影　　发病年龄　　该疾病多在青壮年发病，平均发病年龄约25岁；其中

[区] [区/[区] [区/[区] [区/区]脊柱动静脉畸形是一种先天性血管疾病，容易在年轻人中发生。严重残疾可由出血、静脉高血压、盗血和空间占用等病理生理机制引起，是目前神经外科最具挑战性的疾病之一。

图1颈椎下段双侧椎动脉供血的脊髓动静脉畸形的磁共振成像

红色箭头表示髓内血流空

发病年龄

这种疾病大多发生在年轻人身上，平均发病年龄约为25岁。结节病的发病年龄最早，约22岁。髓周动静脉瘘的发病年龄最晚，约27岁。

发病模式

急性发作(脊髓出血)是主要的发病方式，位于C3-C5的病变更容易发生出血。超过20%的出血发作病例有明确的诱因，其中近70%的诱因是增加胸腔和腹腔压力的事件(如剧烈运动、便秘、妊娠和分娩等)。)，所以患者应该注意避免上述事件的发生。

超过70%的出血病例在发病后2个月内表现出明显的自我缓解，而慢性发病患者很少出现自我缓解。

SAVS患者急性发作后自发缓解的影响因素

[风险增加/S2/]

增加风险是自然历史研究的核心结果。通过计算，研究小组发现脊髓动静脉畸形的自然史是严重的。一旦疾病发生，脊髓功能总体恶化、逐渐恶化和突然恶化(脊髓出血)的风险分别高达30%/年、17.7%/年和9.9%/年。

同时，研究发现，脊髓功能障碍的突然或逐渐增加的危险的峰值位于发病的不久的将来，并且随着观察时间的延长而逐渐降低。

治疗干预[/s2/]

干预或显微外科手术干预后，患者脊髓功能障碍恶化的风险总体上每年下降至8.4%，完全闭塞患者脊髓功能障碍恶化的风险低于部分闭塞患者(3.7%/年VS 11.5%/年)。这一结果充分表明，这种疾病需要早期手术干预。

脊髓功能整体、逐渐和突然恶化的风险分别高达30%/年、17.7%/年和9.9%/年。

脊髓动静脉畸形的整体预后相对较差，因此必须尽早预防和治疗，完整的手术切除可实现临床终身治愈。